Mani fredde che diventano bianche a causa di una mancata circolazione del sangue, anche al punto da perdere la sensibilità delle dita. La cosiddetta sindrome di Raynaud è un fenomeno abbastanza comune e visibile ad un rapido sguardo: le dita delle mani e dei piedi diventano prima pallide e poi viola, provocando formicolio intenso e dolore.
La sindrome di Raynaud, erroneamente chiamata "morbo di Renault", è un disturbo della circolazione che provoca un improvviso spasmo dei vasi sanguigni, colpendo prevalentemente le dita di mani e piedi. È caratterizzata da un’alterazione della circolazione del sangue che si presenta in forma di vasospasmo, cioè una contrazione dei vasi sanguigni, che colpisce soprattutto le estremità del corpo, come mani e piedi, o anche altre zone, per esempio il naso e le orecchie.
Quando si abbassa la temperatura, o in seguito a uno stress emotivo, i capillari di queste parti del corpo, restringendosi, provocano una riduzione del flusso sanguigno e, di conseguenza, anche del trasporto di ossigeno nei tessuti. Il risultato dell'estrema vasocostrizione è una forte diminuzione dell'afflusso di sangue alle rispettive regioni, che porta il tessuto all'ipossia (grave carenza di ossigeno, gas indispensabile per il metabolismo cellulare).
Le manifestazioni sono generalmente accompagnate da una sensazione di freddo, di intorpidimento o di pressione. Quando la circolazione riprende, le mani possono apparire rosse, gonfie e si possono avvertire bruciore, formicolio, prurito o vero e proprio dolore.
Esistono due forme: la Sindrome di Raynaud primaria, idiopatica e meno grave, e la Sindrome di Raynaud secondaria, associata ad altre patologie. Il fenomeno di Raynaud primario, noto anche come malattia di Raynaud, non dipende da qualsiasi altra patologia o problema medico. La condizione può persistere per un lungo periodo o migliorare spontaneamente.
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La sindrome di Raynaud secondaria può interessare soggetti con aterosclerosi, crioglobulinemia, una lesione, reazione a certe sostanze o farmaci, come i beta-bloccanti, la clonidina e i farmaci contro le emicranie ergotamina e metisergide, artrite reumatoide, sclerosi sistemica e tiroide ipoattiva (ipotiroidismo).
Il fenomeno di Raynaud primario è più comune della forma secondaria. Di solito, la malattia di Raynaud in forma idiopatica esordisce sotto i 25 anni di età e colpisce soprattutto le donne. Le persone con fenomeno di Raynaud secondario, invece, presentano spesso i sintomi di una condizione associata, come dolori articolari, eruzioni cutanee, debolezza muscolare ecc.
| Caratteristica | Raynaud idiopatico | Raynaud secondario |
|---|---|---|
| Età di esordio | Prima giovinezza | Qualsiasi età. Più sospetto dopo i 18-20 anni. |
| Simmetria | Tendenzialmente simmetrico | Tendenzialmente asimmetrico all’esordio |
| Evoluzione | Relativamente stabile | Progressivo, a carattere ingravescente |
| Complicazioni | Non complicato da alterazioni cutanee | Può essere complicato da ulcere cutanee o edema digitale |
Ogni condizione che stimoli la divisione simpatica del sistema nervoso autonomo, soprattutto l’esposizione al freddo, ma anche una forte emozione, può causare il restringimento delle arterie e scatenare la sindrome di Raynaud primaria. Anche l’uso di sostanze o farmaci che restringono i vasi sanguigni può aggravare la sindrome di Raynaud.
Alcuni soggetti affetti da sindrome di Raynaud presentano anche altre patologie, che si sviluppano quando le arterie hanno tendenze costrittive. Queste malattie comprendono emicrania, angina variante e ipertensione arteriosa nei polmoni (ipertensione polmonare). L’associazione della sindrome di Raynaud a queste patologie indica che la causa della costrizione arteriosa possa essere la stessa in tutti i casi.
Spesso, non sono necessari esami per la diagnosi. La diagnosi può spesso essere posta sulla base dei sintomi riferiti. Se i medici sospettano l’ostruzione di un’arteria, si può eseguire un eco-Doppler prima e dopo l’esposizione del soggetto al freddo.
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Per meglio caratterizzare la natura del fenomeno di Raynaud, oltre alle caratteristiche cliniche, può essere necessario effettuare alcuni semplici esami, quali la videocapillaroscopia periungueale e il dosaggio degli autoanticorpi. La capillaroscopia ungueale consiste in un esame al microscopio dei piccoli vasi sanguigni alla base dell'unghia: in caso di fenomeno di Raynaud primario i risultati sono normali, mentre sono alterati nella forma secondaria.
Se gli episodi della sindrome di Raynaud recidivano e sono prolungati (soprattutto nei soggetti con sclerosi sistemica), la pelle delle dita diventa liscia, lucida e tesa. Sulle punte delle dita di mani o piedi possono comparire piccole piaghe o ulcere dolorose. Episodi gravi, che si traducono in ulcerazioni o danni ai tessuti, possono essere trattati con un'infusione endovenosa di prostaciclina, che richiede il ricovero in ospedale per alcuni giorni.
Se la sindrome di Raynaud è molto grave e trascurata, può causare danni permanenti agli arti colpiti. In caso di ostruzione completa per lo spasmo possono insorgere ulcere della pelle, cicatrici o cancrena (morte dei tessuti).
Non esiste una cura per il fenomeno di Raynaud, ma gli attacchi possono essere gestiti efficacemente con cambiamenti nello stile di vita e, nei casi più gravi, con l'utilizzo di farmaci. Evitare fattori scatenanti come il freddo e lo stress, mantenersi caldi e la cessazione del fumo sono misure fondamentali.
La sindrome di Raynaud primaria è normalmente trattata con un calcio-antagonista come la nifedipina o l’amlodipina. Altri possibili farmaci includono nitrati per uso topico, inibitori della fosfodiesterasi di tipo 5 orali (per es. sildenafil), antagonisti dei recettori dell’angiotensina II o inibitori selettivi della ricaptazione della serotonina (per es. fluoxetina). La terapia medica comprende vasodilatatori e prostanoidi, farmaci che saranno prescritti dallo specialista curante.
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Nel caso dei soggetti con sindrome di Raynaud secondaria, i medici trattano il disturbo associato. Per alleviare i sintomi può essere utilizzata la simpatectomia, una procedura che prevede il blocco temporaneo o permanente di alcuni nervi simpatici, ma la remissione dei sintomi può essere temporanea e la procedura ha un tasso di successo variabile.
È importante diagnosticare un eventuale patologia responsabile della sindrome di Raynaud già nelle fasi iniziali. Tutti i soggetti con fenomeno di Raynaud vanno indagati al fine di individuare quelli con una condizione sottostante scatenante. Risulta pertanto fondamentale orientare i soggetti con caratteristiche sospette presso centri specializzati al fine di valutare l’eventuale necessità di completare l’iter diagnostico.
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