Un tumore è una crescita anomala di cellule (normalmente originate da una singola cellula anomala). Le cellule hanno perso i loro normali meccanismi di controllo e diventano quindi in grado di moltiplicarsi continuamente, invadere i tessuti adiacenti, migrare in parti distanti dell’organismo e stimolare la crescita di nuovi vasi sanguigni da cui derivare sostanze nutritive.
Il termine tumore si riferisce a una formazione o massa anomala. Crescendo e moltiplicandosi, formano una massa di tessuto canceroso, definita tumore, che invade e distrugge i tessuti sani circostanti. I tumori possono essere benigni o maligni.
Le cellule cancerose (maligne) possono svilupparsi da qualsiasi tessuto all’interno dell’organismo. Le cellule tumorali hanno un comportamento molto diverso dalle cellule sane. Crescono e si moltiplicano in maniera incontrollata, senza terminare il proprio ciclo di vita come e quando dovrebbero. Formano così una massa tumorale che, a differenza di un tessuto sano, cresce senza limiti, senza riconoscere confini attorno a sé.
In una parola come “carcinoma”, il suffisso -oma indica una massa, neoformazione o tumore. La prima parte del termine si riferisce a ciò di cui è costituito il gonfiore o la crescita. Ad esempio, un meningioma è un tumore che si sviluppa nel rivestimento del cervello o del midollo spinale (le meningi).
I tumori solidi si presentano come una massa compatta e possono essere benigni o maligni: i tumori benigni crescono generalmente lentamente, hanno bordi ben definiti e non invadono i tessuti circostanti né si diffondono ad altre parti del corpo. I tumori maligni (cancro) hanno la capacità di invadere i tessuti circostanti e di diffondersi ad altre parti del corpo attraverso il sistema linfatico o il flusso sanguigno, formando metastasi.
Il termine "incapsulata" si riferisce alla presenza di una capsula fibrosa che circonda interamente o quasi interamente la massa tumorale. La caratteristica distintiva di questa variante, come suggerisce il nome, è la presenza di una capsula fibrosa che circonda interamente o quasi interamente la massa tumorale.
Dal punto di vista istologico, le cellule mostrano le tipiche caratteristiche nucleari del carcinoma papillare (come i nuclei a "vetro smerigliato", le incisure nucleari e gli pseudoinclusioni citoplasmatiche), ma la crescita è confinata all'interno di questo involucro. È fondamentale distinguere tra la variante incapsulata "non invasiva" e quella "invasiva".
Negli ultimi anni, la comunità scientifica ha riclassificato molte forme incapsulate non invasive con caratteristiche follicolari come NIFTP (neoplasia tiroidea follicolare non invasiva con caratteristiche nucleari di tipo papillare), riconoscendo loro un comportamento biologico estremamente indolente, quasi benigno. Questa patologia è considerata una delle forme di tumore tiroideo a prognosi più favorevole.
La stadiazione è un modo per descrivere in maniera schematica, rigorosa e standardizzata quanto è grande un tumore e quanto si è diffuso a partire dalla sede originale. La stadiazione aiuta a stabilire in quale fase di questo processo si trova il tumore, quanto è grande e diffuso; rappresenta quindi un aspetto fondamentale che permette di definire la diagnosi, poiché da queste caratteristiche può dipendere sia la prognosi della malattia sia i tipi di trattamento più appropriati da somministrare.
Se il tumore è, per esempio, localizzato in una sola sede ed è di piccole dimensioni, un trattamento locale come la chirurgia o la radioterapia può risultare curativo. Nei casi in cui, invece, sia esteso ad altre sedi, un intervento a livello locale normalmente non basta e può essere necessario ricorrere a trattamenti sistemici, in grado di produrre effetti in tutto l’organismo, come la chemioterapia, la terapia ormonale o altri trattamenti farmacologici più recenti (per esempio le terapie a bersaglio molecolare o l’immunoterapia).
Nel caso della variante incapsulata non invasiva (ad esempio NIFTP o carcinoma papillare della tiroide variante incapsulata non invasiva) il rischio di recidiva è prossimo allo zero. Se è presente un'invasione minima della capsula, il rischio rimane comunque molto basso.
L'ecografia permette di valutare le dimensioni del nodulo, i margini, l'ecogenicità e la presenza di microcalcificazioni. Agoaspirato (FNA - Fine Needle Aspiration): È la procedura fondamentale. Sotto guida ecografica, un ago sottile preleva un campione di cellule dal nodulo. Il patologo analizza le cellule e fornisce un referto basato sulla classificazione Bethesda.
Esame Istologico: La diagnosi definitiva di "variante incapsulata" può essere fatta solo dopo l'asportazione chirurgica del nodulo. Le biopsie percutanee (in certi casi sotto controllo strumentale ecografico o TAC) ed endoscopiche permettono di rimuovere un piccolo campione di tessuto da sottoporre ad analisi al microscopio. In genere permettono di stabilire la natura del tumore attraverso l'analisi cito-istologica e di verificare l'eventuale estensione ad altri tessuti.
Tiroidectomia Totale: Rimozione completa della ghiandola tiroidea. Emitiroidectomia (Lobectomia): Rimozione di un solo lobo tiroideo. Terapia con Iodio Radioattivo (RAI): Dopo la tiroidectomia totale, può essere somministrato iodio radioattivo per distruggere eventuali residui di tessuto tiroideo o cellule tumorali rimaste. Terapia Ormonale Sostitutiva: I pazienti sottoposti a tiroidectomia totale dovranno assumere levotiroxina a vita per sostituire la funzione della tiroide.
Mutazioni Genetiche: A differenza della variante classica del carcinoma papillare, dove la mutazione del gene BRAF (specialmente BRAF V600E) è molto comune, nella variante incapsulata (specialmente in quella a crescita follicolare) si riscontrano più frequentemente mutazioni della famiglia dei geni RAS (H-RAS, K-RAS, N-RAS).
Il meccanismo di base che dà origine ad una neoplasia sono la presenza e l’accumulo di mutazioni, o di alterazioni, dei geni preposti sia alla proliferazione che alla sopravvivenza cellulare. geni oncogeni: indicano alle cellule di replicarsi, quando ad esempio è necessario riparare un tessuto. geni oncosoppressori: segnalano alle cellule di arrestare la replicazione. geni coinvolti nella apoptosi: indicano ad una cellula danneggiata di autodistruggersi. geni preposti ai meccanismi di riparazione del DNA: intervengono poiché le mutazioni genetiche, che possono verificarsi durante la replicazione cellulare, vengono solitamente individuate e corrette.
Il più comune è il cosiddetto sistema TNM, acronimo inglese di “Tumor, Node, Metastasis”. A ciascuna lettera è in genere associato un numero. La lettera T si riferisce alla dimensione del tumore primario e la scala va da 1, che identifica i tumori più piccoli, a 4 per quelli più grandi. La lettera N indica se la neoplasia è estesa ai linfonodi. La lettera M, che sta per metastasi, può avere valore 0 (se il tumore è rimasto circoscritto alla sua sede primaria) o 1 (quando il tumore si è diffuso ad altre parti del corpo).
| Parametro | Significato |
|---|---|
| T | Dimensione del tumore primario |
| N | Coinvolgimento dei linfonodi |
| M | Presenza di metastasi a distanza |
La maggior parte dei casi è asintomatica nelle fasi iniziali. Nodulo alla tiroide: È la manifestazione più comune. Si presenta come un piccolo rigonfiamento o una massa palpabile nella parte anteriore del collo. Gli esami di diagnostica per immagini, tra cui l’ecografia, la radiografia, la TAC, la risonanza magnetica (RMN), la PET, consentono di rilevare l’estensione del tumore ed eventualmente la presenza di localizzazioni secondarie.
I sintomi con cui un tumore può manifestarsi sono estremamente variabili sia in base ai tipi di tumore, sia in base al soggetto, sia in base al sito d’insorgenza. Gli esami di laboratorio possono fornire indicazioni su come il tumore stia alterando il normale funzionamento degli organi; biomarcatori o marcatori tumorali, esami non routinari ma utilizzati per intercettare specifici tumori.
La prognosi per i pazienti con carcinoma papillare della tiroide, variante incapsulata, è eccellente. Nella maggior parte dei casi, il carcinoma papillare della tiroide, variante incapsulata, è asintomatico nelle fasi iniziali. Spesso i termini cancro e tumore vengono usati in modo intercambiabile, generando confusione. Sebbene siano strettamente correlati, non sono sinonimi. Il termine cancro si riferisce specificamente ai tumori maligni. Quindi, ogni cancro è un tumore, ma non tutti i tumori sono cancri.
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