Sindrome bipolare di Neumann e aftosi: caratteristiche, diagnosi e gestione

Le afte sono ulcerazioni mucose, dolenti, generalmente osservate in bocca e, più raramente, nella regione genitale.

L’afta esordisce sulle mucose come una piccola erosione grigiastra circondata da un alone eritematoso ed è molto dolente, specie al contatto con cibi e bevande.

Definizione e varianti cliniche dell’aftosi

Le afte possono comparire come lesioni isolate e puntiformi o multiple e recidivanti definendo, in quest'ultimo caso, l'aftosi di cui sono stati descritti tre tipi: l'aftosi minore, l'aftosi miliare e l'aftosi maggiore.

L’EM minor è la forma più lieve e comune. Le lesioni cutanee sono rappresentate dalle cosiddette “lesioni a bersaglio”.

Le afte comuni del cavo orale (afta minor o aftosi di Mikulicz), possono talora avere un andamento cronico recidivante.

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Afte miliari, minori, maggiori ed erpetiformi

  • AFTE MILIARI: le afte miliari somigliano a piccoli grani di miglio e hanno un diametro inferiore al millimetro; esse tendono a confluire tra loro e regrediscono spontaneamente nel giro di pochi giorni.
  • AFTA MINOR (Afte di Mikulicz o non cicatriziali): rappresentano le afte comuni, hanno un diametro compreso tra 1 e 9 mm e tendono ad autorisolversi in circa 15 giorni, senza lasciare esiti cicatriziali.
  • AFTA MAJOR (Afte di Sutton o cicatriziali): hanno generalmente un diametro superiore ai 10 mm, sono molto dolenti, impiegano diverse settimane per guarire e talora lasciano esiti cicatriziali retraenti.
  • AFTE ERPETIFORMI: costituiscono solo il 5-10% dell’aftosi orale e si presentano come numerose piccole ulcere di 1-3 mm di diametro e simulano l’aspetto delle ulcere da herpes virus.

Sindrome bipolare di Neumann (afte orogenitali)

Le afte bipolari di Neumann o afte orogenitali: nella sindrome di Neumann, le afte sono presenti sia al cavo orale che ai genitali.

Secondo recenti studi l’aftosi bipolare di Neumann andrebbe inquadrata tra le varianti minori di malattia di Behçet.

Nella sindrome di Behçet, le afte orali e genitali si possono associare a uveite, manifestazioni cutanee (es. pseudofollicolite), meningo encefaliti e artiti, tali da richiedere un checkup completo con approccio multidisciplinare.

mappa clinica sindrome di Neumann e Behçet

Presentazione clinica specifica

Le afte si presentano come erosioni con margini netti ovoidali o rotondi ricoperte da una pseudomembrana bianca o giallastra circondate da un alone eritematoso.

Le ulcere possono essere molto dolorose e interferire con la fonazione e con l'alimentazione.

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Peculiarità delle ulcere aftosiche è la predilezione della mucosa non cheratinizzata e mobile.

Epidemiologia e contesto storico

La stomatite aftosa fu descritta la prima volta nel 1888 dal chirurgo polacco Jan Mikulicz Radecki e dal chirurgo tedesco Hermann Kümmell, nel loro trattato sulle patologie del cavo orale.

Nel 1941 il dermatologo americano Richard Lightburn Sutton descrisse la forma major di aftosi caratterizzata da afte molto dolenti dal diametro superiore al centimetro.

La malattia di Behçet è una malattia infiammatoria, cronica e ricorrente, la cui espressione principale è un'aftosi bipolare recidivante.

Fisiopatologia e possibili fattori scatenanti

Le afte sono causate da un processo necrotico localizzato alle mucose, caratterizzato a livello istologico da una vasculite leucocitoclasica.

I microtraumi esporrebbero antigeni della mucosa all’attacco dei linfociti T citotossici CD8+ e degli anticorpi anti mucosa.

La patogenesi autoimmunitaria al momento è ancora teorica, tanto che per le afte si utilizza ancora il termine di idiopatiche.

Alla base della loro formazione può esserci una combinazione di più fattori: predisposizione genetica, stress emotivo o fisico, disturbi del sistema immunitario, cambiamenti ormonali, irritanti alimentari o sostanze chimiche.

In alcuni soggetti predisposti, il sodio laurilsolfato presente in molti colluttori e dentifrici rientra tra le cause scatenanti le recidive della stomatite aftosa ricorrente.

Nei pazienti immunodepressi (es. individui HIV+), la malattia ha un decorso molto più aggressivo.

Quadro clinico: sintomi e segni

I sintomi dell’aftosi possono variare leggermente da persona a persona, ma di solito includono piccole ulcere o piaghe rotonde o ovali, dolore intenso, arrossamento e infiammazione, presenza di un rivestimento bianco o giallo, difficoltà nell’alimentazione e fastidio durante la masticazione o la deglutizione.

Questi sintomi possono essere particolarmente pronunciati quando le afte sono numerose o localizzate in aree mobili della mucosa.

Quasi sempre sono precedute da piccole vescicole che, rompendosi, provocano vivo dolore.

schema morfologia delle afte nella mucosa orale

Diagnosi e diagnosi differenziale

La diagnosi di aftosi orale è prettamente clinica in quanto non esiste un quadro istologico specifico di tale patologia.

La diagnosi di sindrome di Behçet si basa sul riscontro delle lesioni orali associate a ulcere genitali, oculari e di segni e sintomi patologici a carico di altri organi (tromboflebiti, disturbi neurologici e vascolari, sintomi reumatologici a carico delle articolazioni).

La visita specialistica è importante per differenziare le afte comuni da eventuali altre patologie (es. herpes labiale, stomatite erpetica, herpes genitale, erpangina, stomatite ulcero necrotica, sindrome bipolare di Neumann, sindrome di Behçet, sifilide primaria, balanite aftosa di Du Castel, aftosi vulvare di Lipschütz, etc).

Altre cause meno frequenti di ulcera mucosa comprendono il lichen planus, il pemfigo, il pemfigoide, le reazioni da farmaci, l’eritema polimorfo, la sindrome di Reiter e l’aftoide di Pospischill Feyrter.

Esami e valutazioni consigliate

Inquadrata la forma diagnostica, prima si rimuovono i fattori irritativi locali quali tartaro, carie, protesi incongrue, alimenti sospetti quali formaggi, noci, cioccolato, miele, mostarda.

Si valutano fattori disattivi nei confronti di componenti alimentari (PRIST-RAST) e le analisi cliniche andranno ad indagare eventuali turbe digestive, ematologiche, endocrine.

Trattamento: approccio locale e sistemico

Non esiste un rimedio universale contro l’aftosi orale. Il trattamento delle afte è sintomatico.

Le terapie locali (anestetici, corticosteroidi locali e sucralfato) vengono utilizzate in prima istanza. Si utilizzano farmaci sintomatici e collutori che possono rendere più sopportabile l'aftosi.

Se le afte sono numerose è possibile tentare di porre rimedio alla situazione con collutori o paste contenenti antibiotici, disinfettanti o corticosteroidi. Le paste possono essere applicate direttamente sulle afte per ridurre il dolore e favorire la guarigione.

Un trattamento sistemico (colchicina) è talvolta associato ai trattamenti locali. La talidomide, di grande efficacia, è riservata alle aftosi gravi, a causa dei suoi effetti secondari.

Non c'è una terapia specifica contro i virus; alla base della loro formazione può esserci una combinazione di più fattori e spesso si utilizzano misure di supporto e terapie sintomatiche.

applicazione locale di gel cortisonico per afte

Gestione pratica e consigli utili

Alla base delle strategie terapeutiche c’è la rimozione dei fattori irritativi locali e la correzione di eventuali carenze nutrizionali (ferro, folati, vitamine, zinco...).

L'uso di collutori antisettici a base di clorexidina e l'applicazione per pochi giorni di topici possono aiutare a controllare l'infiammazione e ridurre il rischio di infezioni secondarie.

È importante anche adottare misure preventive per ridurre il rischio di sviluppare afte, come mantenere una buona igiene orale, evitare cibi o bevande che possono irritare la mucosa orale, ridurre lo stress e mantenere uno stile di vita sano.

Nei casi in cui il sodio laurilsolfato sia implicato, l’impiego di collutori e dentifrici privi di questo tensioattivo ha ridotto le recidive.

Associazioni con altre malattie

L’aftosi si associa a patologie gastrointestinali (malattia celiaca, rettocolite ulceroemorragica e malattia di Crohn), a deficit nutrizionali e a disturbi immunitari; le recidive possono essere scatenate da stress emozionale, cibi piccanti, microtraumi e alcuni farmaci.

La presenza di ulcere orali, ulcere genitali e policondrite deve far considerare anche la possibilità della sindrome MAGIC (mouth and genital ulcers with inflamed cartilage) e, in generale, la necessità di un approccio multidisciplinare.

Prognosi

L’aftosi del cavo orale è una patologia recidivante: si parla infatti di “aftosi ricorrente”, ma con episodi generalmente autolimitanti di breve durata e con prognosi assolutamente favorevole.

Le afte comuni tendono generalmente all’autorisoluzione nel giro di qualche settimana, ma spesso tendono a recidivare.

La vorrei rassicurare dicendole che arriverà un momento di tregua che le consentirà di uscire da questa fase acuta restituendole nuovamente periodi di guarigione medio-lunghi.

Forme pediatriche e genitali

AFTE NEI BAMBINI: le afte del lattante (afte di Bednar) sono ulcere traumatiche transitorie del palato nel lattante e rappresentano un quadro di frequente riscontro in dermatologia pediatrica.

A livello genitale, le afte possono localizzarsi al glande, al prepuzio, allo scroto, alle grandi labbra e alle piccole labbra. Nella donna esiste la variante denominata ulcus vulvae acutum o malattia di Lipschütz; nel maschio le afte genitali possono dar luogo alla balanopostite aftosa di Du Castel.

Quando rivolgersi allo specialista

Se le afte sono particolarmente gravi, ricorrenti o non migliorano entro due settimane, è consigliabile consultare un dermatologo esperto per una valutazione più approfondita e un trattamento appropriato.

La visita specialistica è importante per differenziare le afte comuni da eventuali altre patologie e per pianificare esami ematici e diagnostici mirati.

Elemento Dettaglio
Durata afte minori Circa 7-15 giorni (autorisolutive)
Durata afte maggiori 6 settimane o più, possibile cicatrice
Fattori scatenanti Traumi, SLS, stress, carenze nutrizionali, malattie autoimmuni
Trattamento Topici anestetici/corticosteroidi, collutori antisettici, terapia sistemica se necessario

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