Il Lichen Sclerosus o Lichen Sclero-Atrofico (LSA) è patologia infiammatoria cronica che interessa la cute e le mucose. Il lichen sclerosus è una malattia della pelle di tipo cronico che può coinvolgere i tessuti dell’area genitale e anale.
Il Lichen Sclerosus colpisce entrambi i sessi e può rappresentare un disordine invalidante in quanto può determinare una significativa disfunzione sessuale sia nelle donne che negli uomini. Nel sesso femminile si presenta con un tasso più elevato, in particolare si osservano due picchi di incidenza: età infantile (prepubere) e post-menopausa. Più raramente, invece, riguarda uomini e bambini.
Prevalentemente colpisce le aree genitali e perianali, ma può estendersi (più raramente) anche altre aree del corpo come il tronco, il torace e gli avambracci superiori. Il lichen sclerosus solitamente interessa l’area intorno all’ano e ai genitali, ma in rari casi può svilupparsi in altre zone del corpo. Il lichen sclerosus, tra la popolazione femminile, si manifesta solitamente con macchie bianche sulle piccole labbra e sulla vulva. Tra la popolazione maschile, invece, glande e prepuzio appaiono sclerotici, atrofici e dalla colorazione biancastra.
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I sintomi del Lichen Sclerosus possono variare da lievi a gravi e possono differire da persona a persona. I primi sintomi del lichen sclerosus si manifestano con ecchimosi che si sviluppano nell’area genitale e anale. Nella fase iniziale, la pelle intorno all’ano e ai genitali presenta ecchimosi e potrebbe produrre vesciche. Il prurito, a volte molto grave, è tipico di questo disturbo. Successivamente, la pelle può assottigliarsi, perdere il proprio normale colore e sviluppare screpolature e desquamazioni. In alcuni pazienti, al contrario, la cute può ispessirsi. Le donne affette da forme severe di lichen sclerosus vulvare potrebbero soffrire anche di dispareunia, ossia dolore durante i rapporti sessuali, dovuto ai processi di cicatrizzazione che possono restringere la vagina. Il lichen sclerosus è un disturbo che tende a causare prurito e cicatrizzazione nell’area intorno all’ano e ai genitali. I casi gravi e di lunga data di lichen sclerosus causano cicatrici che distorcono le strutture normali dell’area intorno all’ano e ai genitali.
Il LSA può causare gravi conseguenze e indurre significative alterazioni dell’anatomia vulvare, quali: ristringimento dell’ingresso vaginale, scomparsa delle labbra, del cappuccio del clitoride e talvolta chiusura completa della vulva. A volte, l’aspetto del lichen sclerosus nei bambini può somigliare agli effetti dell’abuso sessuale. Raramente, si sviluppa il carcinoma a cellule squamose (un tumore cutaneo) nelle aree interessate a lungo da lichen sclerosus.
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La causa del lichen sclerosus è sconosciuta, ma potrebbe coinvolgere un attacco da parte del sistema immunitario ad alcuni dei propri tessuti corporei (chiamato disturbo autoimmune). Innanzitutto, bisogna premettere che il lichen sclerosus non è una patologia contagiosa.
La tempestività di una diagnosi precoce è fondamentale per limitare le eventuali complicanze che possono insorgere nel corso del tempo. Solitamente, i medici formulano la diagnosi in base all’aspetto dell’eruzione cutanea e alla sua localizzazione nel corpo. Talvolta, biopsia cutanea. Occasionalmente, i medici eseguono una biopsia (esame di un campione di tessuto al microscopio) della pelle ispessita per escludere il carcinoma a cellule squamose (un cancro della pelle). Sicuramente il Lichen Sclerosus necessita di un approccio medico multidisciplinare, devono infatti collaborare più figure quali medico di base, urologo, ginecologo/andrologo, dermatologo al fine di formulare un sospetto diagnostico e inviare il/la paziente verso ulteriori approfondimenti clinico-diagnostico-strumentali.
Attualmente non esiste una cura definitiva per il Lichen Sclerosus, ma ci sono diversi trattamenti disponibili per alleviare i sintomi e tenere sotto controllo la condizione. Una cura definitiva per il trattamento del lichen sclerosus, ad oggi, non esiste. Una cura in grado di risolvere completamente il lichen sclerosus, ad oggi, non è ancora disponibile.
Creme corticosteroidi ultrapotenti (rappresentano la terapia di prima linea per contrastare la malattia. Vengono applicate sulla pelle potenti creme o pomate a base di steroidi). La terapia va seguita solo per periodi limitati di tempo. La risposta allo stesso trattamento può variare da un paziente all’altro.
Negli ultimi anni la riabilitazione del pavimento pelvico ha assunto un ruolo fondamentale per il trattamento del Lichen Sclerosus Vulvare. Le terapie fotodinamiche vengono utilizzate con successo per curare alcune malattie della pelle e, da alcuni decenni, i medici ne stanno valutando la sicurezza e l’efficacia anche nella cura del Lichen Sclerosus (anche se non rappresentano terapie utilizzate in prima battuta). Terapia fotodinamica (PDT), un metodo non invasivo che agisce attraverso tre fattori, l’applicazione sulla cute di un gel fotosensibilizzante, l’irraggiamento con luce rossa a 630 nanometri e l’ossigeno normalmente presente nell’aria. Ultrasuoni Focalizzati ad Alta Intensità (HIFU), rilascia energia termica nel tessuto sottocutaneo. Queste due tecniche prevedono il prelievo di grasso e un piccolo quantitativo di sangue che viene filtrato e centrifugato per separare dagli altri elementi il plasma (componente ematico ricco di piastrine). Il PRP, infatti, contiene una concentrazione di piastrine da sei a nove volte maggiore rispetto al sangue prelevato.
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Normalmente l’intervento chirurgico viene considerato per il genere maschile, la circoncisione (la rimozione chirurgica del prepuzio) è la terapia più usata infatti per gli uomini affetti da Lichen Sclerosus con malattia limitata al prepuzio ed al glande. Nella donna si può intervenire sul restringimento dell’introito vulvare (stenosi vestibolare) con vulvo-vagino plastica da riservare ai casi più gravi. Qualora i trattamenti conservativi si siano rivelati inefficaci e il paziente manifesti sintomi invalidanti, allora può rendersi necessaria la chirurgia tradizionale. Questi casi comprendono, ad esempio, il restringimento del lume vaginale o del meato uretrale a causa di cicatrici.
Spesso i pazienti, prima di vedersi diagnosticato il Lichen, subiscono un vero e proprio calvario di mesi o anni. Le cause di questo ritardo nella diagnosi sono due: il primo è che la malattia a volte viene confusa con semplici infezioni genitali; il secondo è il fatto che all’inizio i sintomi risultano sfumati e aspecifici tanto da essere confusi con altre patologie. È importante consultare un dermatologo o un ginecologo specializzato nella gestione del Lichen Sclerosus per valutare le migliori opzioni di trattamento per ogni singolo caso.
Si tratta di una malattia non particolarmente frequente, in Italia è stata inserita nell’elenco delle Malattie Rare con il DM Nº 279/2001 “Regolamento di istituzione della rete nazionale delle malattie rare e di esenzione dalla partecipazione al costo delle relative prestazioni sanitarie” e recentemente ampliato dal DPCM del 12.01.2017. Viene riconosciuta come malattia rara in quanto fa parte di quel gruppo di patologie gravi, invalidanti, che colpiscono un numero ridotto di persone e che, a causa della loro rarità, sono spesso difficili da diagnosticare e prive di terapie specifiche.
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