La palatoschisi è una malformazione del palato, che si presenta come una fenditura più o meno estesa della parte anteriore del palato duro. Qualora la fenditura prosegua coinvolgendo anche il labbro superiore (cheiloschisi) si parla di cheilognatopalatoschisi o labiopalatoschisi. La malformazione comporta il pieno contatto fra la zona del naso e della bocca, e ciò dà luogo a gravi difficoltà nell'uso del linguaggio per via dell'impossibilità di articolare numerosi suoni.
La malformazione dipende dall'incompleta fusione tra i processi mascellari e fronto-nasali durante lo sviluppo embrionale e colpisce 1 soggetto su mille, nella maggior parte dei casi di sesso femminile. Le cause della genesi di questo tipo di malformazione sono ignote e la genetica sembra scarsamente implicata visto che anche gemelli omozigoti possono non presentare entrambi la malformazione. Tra i fattori ipotizzati come causa della malformazione sono stati tirati in ballo l'uso di corticosteroidi, tabacco, alcool, carenza di acido folico e l'uso di anti-epilettici.
Le schisi oro-facciali possono essere classificate in tre categorie: labioschisi, labiopalatoschisi (schisi del labbro superiore estesa verso il palato duro o molle) e palatoschisi. Possono inoltre essere mediane, laterali, oblique, monolaterali o bilaterali. La fenditura può raggiungere anche il palato molle coinvolgendo anche l'ugola e di conseguenza l'intera volta palatina.
I principali problemi per i soggetti affetti da palatoschisi riguardano l'alimentazione, lo sviluppo alterato del linguaggio e un alto rischio di infezioni broncopolmonari. Tuttavia insieme ai problemi fisiologici si manifestano nel corso della crescita anche problemi a livello psicologico, soprattutto nelle relazioni interpersonali e nella mancata accettazione di sé.
Si definisce Incompetenza Velo-Faringea l'incapacità di chiudere il passaggio fra rinofaringe e orofaringe attraverso l'elevazione del palato molle. Qualora la chiusura non sia adeguata, si determina un'alterazione del timbro vocale caratterizzata da un rumore di soffio causato da una fuga d'aria nasale che si può percepire quando il soggetto parla. L'incompetenza velo-faringea è frequentemente correlata agli esiti di un intervento correttivo per palatoschisi.
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La chirurgia della palatoschisi, nota anche come palatoplastica, è una procedura ricostruttiva per riparare un'apertura congenita nel palato. L'intervento chiude la fessura, ripristina la normale capacità di parola e di alimentazione e migliora l'aspetto del viso e la qualità della vita in generale. L'obiettivo primario è chiudere lo spazio e ripristinare la corretta funzionalità del palato.
Per raggiungere gli obiettivi funzionali l’intervento di correzione della palatoschisi deve includere la chiusura di tre strutture divisibili in fasce, comprendendo uno strato nasale, uno strato del tessuto muscolare e uno strato della mucosa orale. La compromissione di chiusura di qualsiasi di questi strati fa aumentare l'incidenza di complicazioni post-operatorie, che includono la formazione di una fistola e insufficienza velo-faringea.
I metodi di intervento per la cura di questa malformazione devono rispettare il "timing biologico" di crescita dei tessuti, e comprendono 5 fasi successive:
Esistono in letteratura due principali tecniche della chiusura di schisi palatali, scelte a seconda del timing di intervento. La prima tecnica è composta da un protocollo a due fasi che consistono in due interventi chirurgici separati: la prima serve a chiudere il palato molle e la seconda a chiudere il palato duro. Il vantaggio principale di questa tecnica è di evitare interferenze sulla crescita facciale. Lo svantaggio principale è l'alterazione sullo sviluppo del linguaggio.
La seconda tecnica prevede l'intervento di correzione in una fase, quando il palato molle e duro vengono chiusi chirurgicamente nello stesso momento. L'aspetto negativo di questo protocollo è che potrebbe causare disturbi sulla crescita facciale.
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La letteratura riporta studi contrastanti: alcuni lavori mostrano vantaggi per la crescita mascellare con il protocollo a due fasi, altri evidenziano migliori risultati del linguaggio con il protocollo a una fase; altri ancora non riscontrano differenze significative tra i due protocolli. Un’importante revisione indica che il palato molle si chiude attorno al 6° mese e il palato duro attorno al 12° mese di vita e non raccomanda le tecniche che comportano lo spostamento mediale dei lembi fibro-mucosi del palato.
Esistono molte tecniche chirurgiche e diverse tipologie di intervento di ritocco della palatoschisi; di seguito le più note e le loro caratteristiche principali.
È caratterizzata dalla presenza di due lembi palatali assiali peduncolati (irrorati dalle arterie palatine), suturati in prossimità della linea mediana del palato; tale tecnica non lede il periostio e determinerà guarigione di "prima intenzione" senza causare successive limitazioni funzionali. La tecnica è ideale per la correzione della palatoschisi isolata ed è spesso usata con modifiche e combinazioni con altre tecniche.
Può essere utilizzata per incrementare la lunghezza antero-posteriore del palato migliorando le funzioni velo-faringee perché i lembi vengono retroposizionati e il palato viene allungato. Gli svantaggi includono l'osso palatale scoperto che può influenzare negativamente la crescita mediofacciale; molti centri oggi stanno abbandonando questa tecnica.
Questa tecnica è utilizzata per riparare schisi complete: le incisioni vengono fatte lungo il margine della schisi e del margine dorsale dell'osso alveolare con elevazione di due lembi muco-periostali; viene eseguita insieme la velo-plastica intra-alveolare.
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Implica due plastiche opposte capovolte a Z della mucosa nasale e orale. Il vantaggio è che il palato molle può essere allungato, migliorando la funzione velo-faringea; alcuni studi mostrano una più vantaggiosa crescita mascellare e un corretto sviluppo del linguaggio con questa tecnica rispetto alla Veau a una fase.
I lembi di vomere vengono utilizzati in molte varietà per schisi unilaterali e bilaterali per l'allineamento nasale o la ricostruzione della superficie della mucosa orale; nella schisi bilaterale è comune la palatoplastica a quattro lembi.
Consiste nel riposizionamento del muscolo elevatore per raggiungere la competenza velo-faringea ed è ampiamente utilizzata oggi come tecnica per migliorare la funzione del palato molle.
Dopo la chiusura del palato può raramente formarsi un piccolo foro residuo (fistola) tra bocca e naso, oppure la ferita può non guarire del tutto come previsto. Alcune fistole non danno disturbi, altre lasciano passare aria o liquidi e vengono chiuse se necessario in un ulteriore intervento.
La chiusura dei difetti nella regione specifica tra palato duro e molle è estremamente difficile ed è facile fallire, specialmente nei casi complessi in cui la fessura non è mai stata ricostruita con osso e rimane solo un leggero strato di tessuto che separa la cavità orale da quella nasale. La situazione complessa necessita di una completa operazione dell'intero palato (duro e molle) e, se possibile, la ricostruzione del difetto osseo all'interno del palato duro.
Nei casi di fallimento di precedenti interventi la procedura è ulteriormente complicata e spesso è necessaria una gestione in centri con esperienza consolidata, dove migliaia di pazienti con fessure palatali sono già stati trattati. Il paziente può necessitare di un tamponamento nasale e di ospedalizzazione di alcuni giorni (ad esempio cinque giorni) dopo l'intervento complesso.
Le complicanze elencate sono ben descritte in letteratura e la loro comparsa dipende dal tipo di schisi, dalla tecnica chirurgica, dal momento e da fattori individuali. Le complicanze rilevanti includono:
Il trattamento logopedico segue quello chirurgico e mira a ripristinare il corretto funzionamento dell'apparato muscolare faringeo per ottenere una corretta separazione tra cavo orale e cavità nasali. Questo determina la produzione di una voce migliore e ridurre il rischio di passaggio di cibo e liquidi nel naso durante l'alimentazione.
La chirurgia del palato può influenzare la crescita del mascellare superiore a lungo termine; alcuni bambini necessitano in seguito di una correzione ortodontica o chirurgica. Viene controllato negli anni. Sul labbro possono rimanere cicatrici evidenti, piccole asimmetrie o una deformità nasale secondaria; tali correzioni fini si eseguono di solito solo al termine della crescita.
L’Unità Operativa di Casa di Cura e strutture specializzate offrono varie modalità di ricovero: ricovero ordinario per patologie non urgenti, ricovero a ciclo diurno (Day Surgery) per interventi senza pernottamento e ricovero a pagamento. Per accedere ai servizi privati è sufficiente una richiesta da parte di un medico; le tariffe e le condizioni di pagamento sono disponibili presso l’Ufficio ricoveri.
Gli interventi per labiopalatoschisi sono ben consolidati e vengono eseguiti in centri specializzati con équipe esperte. Le complicanze gravi sono rare. Come in ogni intervento, tuttavia, le complicanze sono possibili - è importante informare genitori e caregiver in modo chiaro per permettere decisioni informate e una corretta preparazione al colloquio nel centro.
In pazienti nei quali la chiusura è stata già tentata più volte senza successo la situazione è complicata: spesso la fessura del palato duro non è mai stata ricostruita con osso e rimane solo un leggero strato di tessuto che separa la cavità orale da quella nasale. In tali casi non è possibile attuare una chiusura bilaterale semplice e può essere necessaria la ricostruzione ossea del palato duro e una completa operazione dell'intero palato (duro e molle).
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