I sarcomi ossei e dei tessuti molli rappresentano gruppi di tumori rari e complessi che richiedono un approccio diagnostico e terapeutico multidisciplinare. La chirurgia è il trattamento standard per le forme localizzate; obiettivo dell’intervento chirurgico è asportare completamente il tessuto tumorale e una porzione di tessuto sano circostante, al fine di diminuire al massimo il rischio di recidive di malattia.
Nei tumori dell'osso il trattamento si basa essenzialmente sulla resezione chirurgica (associata alla chemioterapia per l'osteosarcoma e il sarcoma di Ewing). Le resezioni che coinvolgono segmenti importanti delle ossa lunghe come femore, tibia o omero possono richiedere ricostruzioni con innesti o protesi per ripristinare la continuità scheletrica e la funzione dell'arto. L’intervento chirurgico mira soprattutto alla rimozione del tumore e alla conservazione dell’arto o della parte del corpo colpita.
Per risolvere il problema, soprattutto per la sostituzione delle ossa degli arti, nel tempo sono state introdotte le protesi modulari. Le protesi maggiormente usate sono in lega di titanio, mentre lo snodo della protesi, che è più sottoposto al movimento e quindi all’usura, è in ceramica o cromo-cobalto. Tutte le protesi sono modulari, cioè formate da parti distinte che vengono assemblate per adattarsi all’anatomia di ogni singolo paziente.
Oltre alla perfetta ricostruzione della parte mancante, la stampa 3D permette di impiegare materiale ultraleggero come il titanio che, grazie alla sua porosità, consente, oltre al fissaggio meccanico, un definitivo ancoraggio biologico, ottimale anche per le parti molli. Con lo stesso materiale si ottengono anche le viti, gli steli e gli altri elementi che, oltre a fissare meccanicamente la protesi, consentono all’osso di crescere intorno alla protesi così da ottenere anche una fissazione biologica, perché le strutture ossee incorporano la protesi e anche le parti molli.
È possibile utilizzare autoinnesti del paziente, alloinnesti massivi con o senza protesi, protesi modulari e su misura (custom made) o protesi in 3D. Nella ricostruzione dopo resezioni importanti si possono usare protesi modulari assemblate sul campo operatorio per adattarsi perfettamente all’anatomia del paziente. Prima della tecnologia 3D si realizzavano protesi in cromo-cobalto o in titanio, fondendole su misura.
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Una grande evoluzione di questa tecnica è la chirurgia ricostruttiva protesica che ha consentito dei risultati funzionali sempre migliori, tanto che oggi il paziente con tumori muscolo-scheletrici molto raramente (meno del 5% dei casi) deve andare incontro a un’amputazione. Un’alterazione ossea si cura molto efficacemente con la chirurgia protesica che consiste nel sostituire il giunto danneggiato, per garantire allo stesso una nuova mobilità.
La chemioterapia è fondamentale nei sarcomi ossei come l'osteosarcoma e il sarcoma di Ewing: la chemioterapia viene in genere proposta prima dell’intervento chirurgico e un trattamento chemioterapico supplementare è spesso indicato anche post intervento. La radioterapia come trattamento sia neoadiuvante sia adiuvante ha un ruolo importante nel trattamento dei sarcomi dei tessuti molli e può essere utilizzata anche nel caso di malattia metastatica o per il trattamento locale delle forme avanzate che non possono essere curate con la chirurgia.
È particolarmente importante che tra la diagnosi e l’esecuzione dell’intervento il tempo sia breve perché, in alcuni casi, la procedura può avvenire in due tempi. Nella prima fase si asportano le masse (resezione) inserendo temporaneamente del cemento. Si esegue quindi una nuova Tac 3D che fornisce dettagli più specifici per la costruzione della protesi. In un secondo tempo si passa all’inserimento della protesi stessa.
I maggiori sviluppi degli ultimi decenni riguardano la chirurgia ricostruttiva protesica e le nuove tecniche ricostruttive 3D Printing, che consiste nella stampa di protesi su misura del paziente grazie alla stampante 3D. Le protesi in 3D variano di costo ma rimangono nei parametri standard e rappresentano un importante progresso per le resezioni complesse.
La riabilitazione comincia il giorno dopo l’intervento, quando non ci sono controindicazioni. L’obiettivo immediato è restituire autonomia nella vita quotidiana: alzarsi, camminare con le stampelle, recuperare mobilità e forza. Ogni paziente è diverso, e non solo dal punto di vista fisico. La dott.ssa Amaducci ha confermato che la paura è una componente reale del percorso riabilitativo, soprattutto nei più giovani: paura di caricare troppo, di cadere, di farsi male.
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Le protesi da grandi resezioni sono impianti complessi che non restituiscono la propriocezione, cioè la percezione naturale del carico e dello sforzo. Per questo si consigliano attività a basso impatto - nuoto, bicicletta, camminata - e si sconsigliano sport come il calcio. La protesi dura per sempre? Può. Nella sede più frequente, il ginocchio, la sopravvivenza degli impianti a 10 anni supera il 90%.
La prognosi dei pazienti con sarcoma dipende essenzialmente dalla dimensione del tumore al momento della diagnosi, dalla sua sede (superficiale o profonda rispetto alla fascia muscolare), dal grado istologico e dal tipo istologico. La prognosi varia da persona a persona e dipende da molteplici fattori: il quadro clinico del paziente, la dimensione e la sede del sarcoma, il grado di aggressività ed evoluzione, l’esito delle terapie e l’eventuale presenza di metastasi.
È importante che la persona colpita da sarcoma mantenga costantemente attiva la sua rete di relazioni e interessi. Una volta ritornata alla normale vita quotidiana, la persona dovrà rispettare sempre gli appuntamenti con lo staff medico per i controlli e gli esami periodici, per rilevare eventuali recidive della malattia.
La chirurgia oncologica ortopedica rappresenta l’1% della chirurgia oncologica totale. È una specialità di nicchia. La multidisciplinarità è il concetto fondamentale ampiamente condiviso da tutta la comunità scientifica per l’approccio terapeutico di queste patologie. Tutte queste competenze, come si può facilmente intuire, si trovano in grandi ospedali e contribuiscono nella migliore diagnosi e trattamento dei pazienti.
La nuova struttura complessa di Oncologia medica del Rizzoli, denominata Osteoncologia, Sarcomi dell'osso e dei tessuti molli, e Terapie Innovative, ha rafforzato la sua mission orientandosi non solo per l'assistenza mono e multidisciplinare per i pazienti con sarcomi, la salute dell'osso e le metastasi ossee, ma anche alla ricerca di base e clinica oltre che la formazione. Importante attenzione della struttura è posta verso le terapie integrate in oncologia, incluse le cure palliative in fase precoce oltre che avanzata di malattia e la gestione degli effetti collaterali a breve e lungo termine.
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| Opzione | Vantaggi | Limiti |
|---|---|---|
| Autoinnesto osseo | Biologico, integrazione ossea | Quantità limitata, morbilità sito donatore |
| Alloinnesto massivo | Disponibilità per grandi difetti | Rischio di rigetto/infezione, integrazione lenta |
| Protesi modulari | Adattabili intraoperatoriamente, rapido funzionale | Usura, possibilità di revisione futura |
| Protesi su misura (3D) | Anatomia personalizzata, ancoraggio biologico | Costo maggiore, tempo di pianificazione |
La decisione e la strategia terapeutica vanno prese, proprio in considerazione della complessità della malattia, da un gruppo di esperti, un team multidisciplinare composto da: oncologo medico specializzato nella cura dei sarcomi, chirurgo ortopedico, chirurgo plastico, radioterapista, infermiere specializzato, fisioterapista e psicologo, con il coinvolgimento della persona nell’intero processo decisionale.
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