I tumori non osteogeni della mascella sono tumori la cui origine non è il tessuto osseo o altre strutture odontogene. Questi tumori sono formati da altri tessuti: connettivo, nervoso e altri. Rappresentanti di queste neoplasie: neurofibroma, fibroma, neurolemmoma, mixoma, emangioma, emangioendotelioma. Il trattamento di tali tumori richiede molto lavoro e prevede un approccio combinato costituito da chirurgia, chemioterapia e radioterapia.
I tumori non odontogeni si localizzano quasi esclusivamente nelle ossa mascellari. La loro eziologia è sconosciuta. Questi tumori possono essere causati principalmente da mutazioni genetiche che portano a una crescita cellulare anomala. Fattori come la genetica, i traumi alla mascella o l'irritazione cronica possono contribuire allo sviluppo di questi tumori.
La diagnosi è quasi esclusivamente clinica e radiologica. Durante l'esame clinico, il dentista o il chirurgo orale valuterà i sintomi del paziente, la sua storia clinica ed eseguirà un esame fisico della cavità orale. La diagnosi finale viene effettuata sulla base dei sintomi clinici, dei dati radiografici e, necessariamente, dell'esame istologico. L'esame istologico è obbligatorio per identificare il tipo di tumore.
Questo tumore intraosseo rappresenta solo il 2% circa di tutte le neoplasie primarie della mascella. Dato che il fibroma intraosseo della mandibola non è una malattia comune, è stato studiato molto poco. Istologicamente il fibroma è rappresentato da strutture di tessuto connettivo che non producono sostanza ossea. Il vero fibroma intraosseo non contiene osteoblasti, ma in esso si può osservare pietrificazione. La pietrificazione è una semplice calcificazione quando il tessuto tumorale subisce una precipitazione diffusa di sali di calcio.
Il fibroma delle mascelle non ha manifestazioni cliniche specifiche. Il tumore è caratterizzato da crescita lenta, decorso asintomatico ed entrambe le mascelle sono colpite con la stessa frequenza. Il periodo dal momento in cui compaiono i primi segni di un tumore alla visita dal medico può variare da 1-2 mesi a diversi anni. Sintomi clinici tipici: formazione emisferica, strettamente fusa al tessuto osseo, ha una superficie liscia, confini chiari, consistenza densa alla palpazione, indolore. Se il tumore si trova all’interno del processo alveolare, può verificarsi lo spostamento dei denti.
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Dal punto di vista radiografico: il focus patologico principale della lesione ossea ha un contorno arrotondato o una forma ellittica, i confini sono chiari; l'aspetto della lesione è omogeneo, senza strutture caratteristiche; la lesione è circondata da osso assottigliato; non si osserva alcuna reazione dal periostio; la parte centrale della lesione può comprendere piccole ombre dense corrispondenti ad aree di calcificazione. I fibromi della mascella nella maggior parte dei casi non hanno un'immagine radiografica tipica.
Istologicamente è consuetudine distinguere i seguenti tipi morfologici di fibromi: fibroma semplice, caratterizzato dalla presenza di tessuto connettivo fibroso grossolano con moderate inclusioni di elementi cellulari; fibroma pietrificante, caratterizzato dalla presenza di piccoli focolai di calcificazione; fibroma odontogeno, caratterizzato dal contenuto di frammenti di epitelio che forma i denti. La massa di tessuto connettivo del tumore contiene solo piccole aree della componente epiteliale, che può assumere la forma di rare piccole isole, o può essere rappresentata da filamenti isolati di cellule rotondeggianti.
Diagnosi differenziale: sarcoma, soprattutto tra i pazienti pediatrici, osteoblastoclastoma, adamantinoma, displasia fibrosa.
Il vero mixoma intraosseo, nella sua forma pura, è raro e si verifica solo nella mascella inferiore. I mixomi si sviluppano dal tessuto mucoso che include mucina e gelatina di Wharton del cordone ombelicale. È consuetudine distinguere i seguenti tipi di mix: primario e secondario. La secondaria è una conseguenza della degenerazione mucosa di fibromi, sarcomi, lipomi, sarcomi e altri tumori, quindi varietà come: mixoma, mixofibroma, mixolipoma, mixosarcoma, mixocondroma.
Il quadro clinico del mixoma: la palpazione è un nodo denso, liscio e indolore, ricoperto superiormente da mucosa invariata. Differisce nella crescita lenta. Può raggiungere dimensioni notevoli. Può essere accompagnato da mobilità e spostamento dei denti. Quando il tumore è localizzato nella mascella inferiore e il fascio neurovascolare è danneggiato, la comparsa del sintomo di Vincent è caratteristica. Quando il tumore è localizzato nella mascella superiore, spesso si diffonde alla cavità nasale e al seno mascellare.
Caratteristiche macroscopiche: formazione elastica di forma rotonda, rappresentata da un unico nodo. Non esiste alcuna membrana, quindi è impossibile determinare chiaramente il confine tra il tumore e i tessuti circostanti. La sezione rivela una massa gelatinosa traslucida contenente un gran numero di piccole cisti, piene di fluido mucoso misto a sangue. Caratteristiche microscopiche: è rappresentato da cellule stellate a forma di fuso con processi anastomosi situati in una sostanza fondamentale traslucida, che contiene mucina e un gran numero di vasi sanguigni, fibre argirofile e collagene. Il tumore non ha una capsula. C'è una crescita infiltrante del tumore lungo le aree del tessuto connettivo, lungo grandi vasi ben oltre i confini del nodo tumorale.
Tra le sedi maggiormente colpite vi sono le labbra, la lingua e tutta la mucosa del cavo orale, il mascellare, la base cranica. Anche le ghiandole salivari possono essere sede di neoplasia. Tra le forme benigne si ricordano l’adenoma pleomorfo, il tumore di Whartin. Tra i tumori maligni: adenocarcinomi, carcinoma mucoepidermoidale, carcinoma adenoideo cistico. Particolarmente aggressive sono le forme maligne tra cui l’adenocarcinoma dei mascellari, il condrosarcoma, l’osteosarcoma, il mieloma multiplo. Tra le forme maligne sono anche da considerare il carcinoma basocellulare, il carcinoma spinocellulare, il melanoma e altre forme istologiche.
Il trattamento di tali tumori richiede un approccio multidisciplinare: spesso la diagnosi e l'ulteriore pianificazione del trattamento vengono effettuate da più specialisti contemporaneamente: chirurghi maxillo-facciali, neurochirurghi, oftalmologi, otorinolaringoiatri. Il trattamento è chirurgico basato sull’indagine radiologica e clinica. Questo tumore viene trattato esclusivamente mediante intervento chirurgico. Il principale metodo di trattamento per il vero fibroma intraosseo della mascella è l'intervento chirurgico volto a rimuovere il tumore all'interno del tessuto sano.
Se a un paziente viene diagnosticato un fibroma ossificante, si consiglia la seguente tecnica: resezione sottoperiostale della mascella e simultaneo innesto osseo. È necessario un innesto osseo dopo la rimozione del tumore. Nel caso del fibroma, la tattica dell'intervento chirurgico può essere limitata solo all'enucleazione del tumore, ma se il paziente ha un tumore misto - fibromixoma, è importante tenere conto del fatto che il tessuto mixomatoso può crescere nell'osso circostante struttura, pertanto tale tumore viene asportato, arretrando di almeno 5 mm dai bordi visibili. La recidiva del tumore non si verifica dopo un intervento chirurgico radicale. I fibromi non sono caratterizzati da malignità.
Per le forme maligne e per tumori con comportamento biologico aggressivo, il trattamento può prevedere l'associazione di chirurgia a margini più ampi con radioterapia e/o chemioterapia. Nel caso di malignità la prognosi varia a seconda del tipo istologico, della precocità diagnostica e dell'invasività o meno dei tessuti interessati. Visite di controllo regolari sono fondamentali per monitorare eventuali segni di recidiva o nuova crescita.
La quarta e ultima classificazione dell'Organizzazione Mondiale della Sanità risale al 2017 e ha visto una profonda ridefinizione del concetto di tumori odontogeni. La classificazione del 2017 ha apportato due importanti modifiche: una sostanziale semplificazione dei sottogruppi all’interno delle lesioni benigne e maligne; la re-introduzione delle cisti odontogene all’interno della classificazione WHO dei tumori odontogeni benigni e maxillo-facciali. Le variazioni nella classificazione WHO dei tumori del distretto testa-collo non sono importanti solo dal punto di vista istopatologico ma forniscono informazioni di utilità clinica proponendo protocolli terapeutici razionali per ciascun istotipo preso in analisi.
Le principali variazioni dal punto di vista della modalità di trattamento hanno riguardato le seguenti lesioni: cisti odontogena ortocheratinizzata, cheratocisti odontogena, cisti odontogena calcificante, ameloblastoma metastatizzante, tumore odontogeno primordiale, fibroma cemento-ossificante, cementoma ereditario gigantiforme, displasia cemento-ossea e osteocondroma. Le modifiche della classificazione WHO del 2017 non sono risultate fini a se stesse, ma hanno determinato rilevanti cambiamenti nell’approccio diagnostico-terapeutico delle lesioni del distretto testa e collo e nella frequenza e durata dei controlli post-operatori.
Ad esempio, la cheratocisti odontogena KCOT è una lesione tumorale benigna ma localmente aggressiva con un’alta tendenza alla recidiva. Pertanto la forma più comune (paracheratosica, 90%) rimane nei tumori benigni di derivazione dell’epitelio odontogeno. La sua variante ortocheratinizzata (10%) non è inclusa nella classificazione tumorale ed è considerata una cisti odontogena o più precisamente Cheratocisti odontogena Ortocheratosica ovvero Orthokeratinized Odontogenic Cyst (OOC). Nella nuova classificazione del 2017, il tumore cheratosico è stato spostato dai tumori alle lesioni cistiche sotto forma di due distinte entità: odontogena ortocheratinizzata e la cheratocisti odontogena, definendo algoritmi terapeutici e di follow-up differenti e specifici per ciascuna delle due lesioni.
Informazioni più aggiornate sulla chirurgia maxillofacciale sono disponibili nella sezione del nostro sito denominata Formazione in Chirurgia Maxillofacciale. La patologia tumorale benigna e maligna del volto e della regione orale-maxillo-facciale ha un’importanza fondamentale nell’ambito della specialità. Questo perché la corretta asportazione della neoplasia, soprattutto se maligna, può richiedere ampi interventi al cavo orale o al volto che devono poi essere ricostruiti in modo da garantire un adeguato recupero di forma e di funzione.
| Lesione | Origine | Trattamento principale | Follow-up |
|---|---|---|---|
| Fibroma intraosseo | Tessuto connettivo | Asportazione chirurgica, enucleazione o resezione | Controlli radiologici periodici |
| Mixoma | Tessuto mucoso con mucina | Resezione chirurgica ampia | Monitoraggio a lungo termine per recidiva |
| Cheratocisti odontogena (KCOT) | Epitelio odontogeno | Protocollo specifico a seconda della variante | Follow-up prolungato per recidive |
| Tumori maligni (es. osteosarcoma) | Varie | Chirurgia ± radioterapia/chemioterapia | Monitoraggio intensivo |
La corretta conoscenza delle caratteristiche istologiche e cliniche, insieme alla consapevolezza delle modifiche classificatorie WHO, è fondamentale per offrire al paziente un percorso diagnostico-terapeutico razionale e personalizzato.
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